Лікування амілоїдозу нирок

Зазвичай дане захворювання діагностують у літній людей віком понад 60 років, оскільки здебільшого амілоїдоз розвивається в результаті ускладнень хронічних захворювань, таких як туберкульоз, остеомієліт, ревматоїдний артрит тощо. Причини виникнення амілоїдозу поки що залишаються невідомими медичній науці.

Види та прояви амілоїдозу нирок

Розрізняють кілька десятків форм амілоїдозу, залежно від будови білків, симптомі та перебігу патології. Але в медичній практиці найчастіше зустрічаються 5 видів даного захворювання.

Первинний (AL-амілоїдоз)

Причинне захворювання відсутнє. Для даного типу властиве відкладання амілоїду в тканинах багатьох органів (нирки, серце, м’язи). Прекурсорами АL-амілоїдозу служать легкі ланцюги моноклонального імуноглобуліну. Прояви залежать від органної локалізації. Під час первинного обстеження у 65% хворих із формою амілоїдозу AL виявляють аномалії в роботі нирок.

Вторинний (AA-амілоїдоз)

Виникає як реакція на хронічні запальні захворювання. Амілоїд найчастіше накопичується у печінці, нирках, наднирниках та селезінці. Білком-попередником є білок гострої фази SAA, який продукується в значних кількостях у відповідь на запалення. Проявом такої форми є нефротичний синдром з прогресуючою нирковою недостатністю, діарея і синдром мальабсорбції.

Сімейний (ATTR-амілоїдоз)

Вроджена ферментопатія, що характеризується присутністю мутацій в клітинах імунної системи. Білок, який кодується мутантним геном, погано згортається. Найчастіше вроджені мутації стосуються транстиретину. До типу ATTR відносять сімейну середземноморську лихоманку, хворобу Макла-Уєллса, спадковий нейропатичний амілоїдоз тощо. Більшість з цих захворювань успадковується за аутосомно-домінантним типом. Характерною ознакою є те, що у кожній сім'ї захворювання проявляється в подібному віці.

Діалізний (Aβ2M-амілоїдоз)

Первинним захворюванням є хронічна хвороба нирок. Виникає як результат довготривалої діалізотерапії. β2M-молекула непроникна для діалізної мембрани, тож у пацієнтів утворюються амілоїдні фібрили. Скупчення специфічного білку найчастіше відбувається у кістках, суглобах, серці.

Церебральний

Виникає при хворобі Альцгеймера, синдромі Дауна та старечій деменції. Фібрилярний білок – А-β-2-протеїн. Найчастіше діагностується у людей після 80 років.

Амілоїдоз нирок: симптоми та діагностика

При підозрі на амілоїдоз нирок, діагностика проводиться лікарем-нефрологом. Симптоми та перебіг захворювання різноманітні та залежать від ступеня поширеності, тривалості хвороби та наявності ускладнень.

Амілоїдоз може прогресувати без явних ознак протягом значного часу. Але є певний перелік скарг пацієнтів, одночасне виникнення яких свідчать про перебіг захворювання в активній фазі. До нього включають:

• • Набряки кінцівок;
• • Синдром зап'ястного каналу;
• • Застійна серцева недостатність;
• • Стрімке зменшення маси тіла;
• • Макроглосія;
• • Різкі зміни артеріального тиску;
• • Пурпура обличчя або шиї;
• • «Очі єнота» (синці під очима, що з’являються при мінімальному натисканні);
• • Діарея.

Для підтвердження діагнозу пацієнту з підозрою на амілоїдоз нирок призначаються наступні дослідження:

• • Загальний аналіз крові та сечі;
• • Біохімічне дослідження сироватки крові;
• • Ультразвукова діагностика нирок;
• • Радіоізотопна реносцинтіграфія;
• • Біопсія слизової оболонки щоки або підшкірно-жирової тканини.

Остаточний діагноз встановлюється за допомогою електронної мікроскопії.

Як лікують амілоїдозу нирок в “Консиліум Медікал”?

Лікування амілоїдозу нирок у Києві (Лук'янівка, Позняки) успішно проводять у медичному центрі «Consilium Medical» за сучасними методиками. Метою терапії є зниження синтезу прекурсорних білків амілоїдних фібрил, щоб уповільнити або зупинити подальший розвиток хвороби.

Методика лікування залежить від індивідуальних особливостей кожного пацієнта. Першим кроком є терапія основного захворювання, яке стало причиною виникнення амілоїдозу. Здебільшого лікування амбулаторне, за необхідності застосовується хірургічне втручання.

З метою стримування темпів розвитку амілоїдозу призначається специфічна терапія:

• • Амінохінолінові препарати;
• • Імуномодулятори;
• • Колхіцин;
• • Мелфалан;
• • Димеркаптопропансульфонат натрію та ін.

Хворим на амілоїдоз нирок показані овочеві дієти, які включають продукти з високим вмістом калію, вітаміну С і крохмалю. Також рекомендується вживання сирої печінки протягом кількох років.

При ураженні нирок та розвитку хронічної ниркової недостатності, показано проведення діалізу. Прогресивний перебіг амілоїдозу та неефективна терапія призводить до необхідності трансплантації нирок або застосування нирково-замісної терапії.