Лечение амилоидоза почек

Обычно данное заболевание диагностируют у пожилых людей старше 60 лет, поскольку в большинстве случаев амилоидоз развивается в результате осложнений хронических заболеваний, таких как туберкулез, остеомиелит, ревматоидный артрит и др. Причины возникновения амилоидоза пока остаются неизвестными медицинской науке.

Виды и проявления амилоидоза почек

Различают несколько десятков форм амилоидоза, в зависимости от строения белков, симптомов и течения патологии. Но в медицинской практике наиболее часто встречаются 5 видов данного заболевания.

Первичный (AL-амилоидоз)

Причинное заболевание отсутствует. Для данного типа присуще отложение амилоида в тканях многих органов (почки, сердце, мышцы). Прекурсорами АL-амилоидоза служат легкие цепи моноклонального иммуноглобулина. Проявления зависят от органной локализации. При первичном обследовании у 65% больных с формой амилоидоза AL выявляют аномалии в работе почек.

Вторичный (AA-амилоидоз)

Возникает как реакция на хронические воспалительные заболевания. Амилоид чаще всего накапливается в печени, почках, надпочечниках и селезенке. Белком-предшественником является белок острой фазы SAA, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление. Проявлением такой формы является нефротический синдром с прогрессирующей почечной недостаточностью, диарея и синдром мальабсорбции.

Семейный (ATTR-амилоидоз)

Врожденная ферментопатия, характеризующаяся присутствием мутаций в клетках иммунной системы. Белок, кодируемый мутантным геном, плохо сворачивается. Чаще врожденные мутации касаются транстиретина. К типу ATTR относят семейную средиземноморскую лихорадку, болезнь Макла-Уэллса, наследственный нейропатический амилоидоз и др. Большинство из этих заболеваний наследуются по аутосомно-доминантному типу. Характерной особенностью является то, что в каждой семье заболевание проявляется в подобном возрасте.

Диализный (Aβ2M-амилоидоз)

Первичным заболеванием является хроническая болезнь почек. Возникает как результат длительной диализотерапии. β2M-молекула непроницаема для диализной мембраны, поэтому у пациентов образуются амилоидные фибриллы. Скопление специфического белка чаще всего происходит в костях, суставах, сердце.

Церебральный

Возникает при болезни Альцгеймера, синдроме Дауна и старческой деменции. Фибриллярный белок – А-β-2-протеин. Чаще диагностируется у людей после 80 лет.

Амилоидоз почек: симптомы и диагностика

При подозрении на амилоидоз почек диагностика проводится врачом-нефрологом. Симптомы и течение заболевания разнообразны и зависят от степени распространенности, продолжительности болезни и осложнений.

Амилоидоз может прогрессировать без явных признаков в течение значимого времени. Но есть определенный список жалоб пациентов, одновременное возникновение которых свидетельствуют о течении заболевания в активной фазе. В него включают:

• • Отеки конечностей;
• • Синдром запястного канала;
• • Застойная сердечная недостаточность;
• • Стремительное уменьшение массы тела;
• • Макроглоссия;
• • Резкие изменения АД;
• • Пурпура лица или шеи;
• • «Глаза енота» (синяки под глазами, появляющиеся при минимальном нажатии);
• • Диарея.

Для подтверждения диагноза пациенту с подозрением на амилоидоз почек назначаются следующие исследования:

• • Общий анализ крови и мочи;
• • Биохимическое исследование сыворотки крови;
• • Ультразвуковая диагностика почек;
• • Радиоизотопная реносцинтиграфия;
• • Биопсия слизистой щеки или подкожно-жировой ткани.
• • Окончательный диагноз устанавливается электронной микроскопией.

Как лечат амилоидозу почек в Консилиуме Медикал?

Лечение амилоидоза почек в Киеве (Лукьяновка, Позняки) успешно проводится в медицинском центре «Consilium Medical» по современным методикам. Целью терапии является снижение синтеза белков прекурсорных амилоидных фибрилл, чтобы замедлить или остановить дальнейшее развитие болезни.

Методика лечения зависит от личных особенностей каждого пациента. Первым шагом является терапия основного заболевания, которое явилось причиной возникновения амилоидоза. В большинстве случаев лечение амбулаторное, при необходимости проводится хирургическое вмешательство.

С целью сдерживания темпов развития амилоидоза назначается специфическая терапия:

• • Аминохинолиновые препараты;
• • Иммуномодуляторы;
• • Колхицин;
• • Мелфалан;
• • Димеркаптопропансульфонат натрия и т.п.

Больным амилоидозом почек показаны овощные диеты, включающие продукты с высоким содержанием калия, витамина С и крахмала. Также рекомендуется употребление сырой печени в течение нескольких лет.

При поражении почек и развитии ХПН показано проведение диализа. Прогрессивное течение амилоидоза и неэффективная терапия приводит к необходимости трансплантации почек или почечно-заместительной терапии.